Демиелинизирующие заболевания нервной системы
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз – это хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы и имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение на ранних стадиях. Эпидемиология
Этиология
Условно этиологические факторы разделяются на две группы:
n наследственные или генетические;
n внешние факторы, среди которых особое место занимают инфекционные агенты.
Роль наследственных факторов в развитии РС на сегодня считается убедительно доказанной.
К внешним этиологическим факторам рассеянного склероза относятся:
n Инфекционные факторы. В качестве инфекционных агентов предполагались все известные в настоящее время микроорганизмы – простейшие; спирохеты, риккетсии, бактерии, вирусы .В настоящее время нет убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, вызывающим РС, хотя участие инфекций в запуске обострений РС не вызывает сомнения.
n В качестве других внешних воздействий могут выступать травмы, интоксикации, стрессы, другие инфекции, которые могут быть стимуляторами воспалительного и демиелинизирующего процесса.
Таким образом, на сегодняшний день наиболее распространена гипотеза этиологии рассеянного склероза, когда комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц.
Патогенез
Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета внешний повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки миелиновой оболочки и вызывает повреждение миелина . Это способствует формированию бляшек рассеянного склероза в различных отделах центральной нервной системы.
Это так называемые «склеротические бляшки.
Клиника
Заболевают рассеянным склерозом в возрасте от 16 до 35 лет. Начало болезни, как правило, медленное, незаметное. Реже бывает острое начало с появлением многоочаговой симптоматики. Все многообразие клинических проявлений можно разделить на семь разделов: поражение пирамидных путей, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, симптомы поражения проводников чувствительности, нарушение функционирования тазовых органов, зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов, нейропсихологические симптомы.
Повышены коленные и сухожильные рефлексы. Характерно снижение или отсутствие брюшных рефлексов, нарушения координации движений. Наблюдается нарушение походки – походка пьяного человека. Затрудняется выполнение пальце-носовой и коленно-пяточных проб. Возможно дрожание головы и ритмические покачивания туловища. Появляется скандированная речь.
Часто встречается поражение лицевого нерва по периферическому типу, бывают глазодвигательные нарушения с двоением, косоглазием, птозом.
Начало рассеянного склероза с ощущения дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу жжения и покалывания в стопах и конечных фалангах пальцев рук. В некоторых случаях больных беспокоит выраженный стойкий болевой синдром.
Нарушения функций тазовых органов довольно часто встречается при характерно для молодых мужчин, болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция.
Среди нейропсихологических нарушений при РС могут встречаться нарушения памяти, замедление формирования понятий и концепций, теряется тонкость мышления и эмоций. По мере прогрессирования заболевания снижается интеллект и нарушается поведение больных. Среди психических нарушений при РС наиболее часто встречается депрессия и эйфория, а также нарушение контроля за своими эмоциями. Нередко больные недооценивают степень тяжести имеющихся расстройств, имеется излишний оптимизм в отношении будущего, расторможенность, склонность к неадекватным шуткам.
Длительность заболевания составляет от 7 до 12 лет, иногда до 20. Погибают больные от сепсиса, пневмонии, других вторичных инфекций.
Диагностика
Основывается на волнообразном течении заболевания.
Имеются симптомы многоочагового поражения нервной системы. Возможно «мерцание» симптомов в течение дня или нескольких дней.
Изменяются зрительные и слуховые вызванные потенциалы.
На МРТ выявляется многоочаговая демиелинизация нервной системы.
Дифференциальный диагноз проводят с опухолями ЦНС, аномалиями развития (Арнольда-Киари, платибазия), сдавлением спинного мозга при опухолях, остеохондрозе и др.
Лечение
Лечение может быть направлено на замедление прогрессирования заболевания. Возможно проведение плазмафереза, лечение циклофосфамидом, азатиоприном, внутривенным введением иммуноглобулинов. Одним из препаратов, удлиняющих ремиссию между обострениями, является интерферон бета-1б. Вводится по 8 млн МЕ п/к через сутки в течение 2 лет. Стоимость лечения 14-16 тысяч долларов.
В период обострений вводят метил-преднизолон в дозе 250-500 мг в/в каждые 12 часов 3-7 суток, затем внутрь по схеме начиная с 60-80 мг.
Лечение осложнений при РС сводится к нормализации мышечного тонуса, уменьшению тремора, уменьшению боли, контролируется деятельность тазовых органов. Особое место занимает лечение психических расстройств при РС. С этой целью используются антидепрессанты. При психозах эффективны нейролептики.